FIBROSIS QUÍSTICA

La fibrosis quística es un trastorno genético en el que un gen defectuoso provoca que la mucosidad corporal se vuelva espesa y pegajosa, en lugar de resbaladiza como debería.

Debido a esto, las células que recubren los pulmones, el páncreas y los intestinos tienen una mucosidad espesa en lugar de líquida y resbaladiza. La mucosidad espesa puede causar obstrucciones y alterar los órganos, impidiendo que funcionen con normalidad.

La mucosidad espesa y sus desencadenantes

La obstrucción y la alteración en el funcionamiento orgánico puede provocar:

•Dificultad para respirar.

•Infecciones pulmonares frecuentes.

•Daño pulmonar permanente.

•Insuficiencia pancreática.

•Diabetes.

•Problemas gastrointestinales.

Síntomas

Los síntomas de la fibrosis quística (FQ) pueden desarrollarse poco después del nacimiento. Con el tiempo, la obstrucción constante de las vías respiratorias y la acumulación de moco pueden provocar infecciones recurrentes, daños pulmonares irreversibles y otras complicaciones graves.

•Problemas gastrointestinales.

•Piel con sabor salado.

•Problemas respiratorios crónicos.

•Crecimiento deficiente y pérdida de peso.

•Incontinencias.

La fibrosis quística es una enfermedad con la que se nace, pero es posible diagnosticarla en la edad adulta.

Los pacientes con fibrosis quística que reciben el diagnóstico después de los 18 años, puede deberse a una mutación genética más leve, que produce menos síntomas.

Síntomas mas avanzados

•Dolor en el pecho.

•Tos crónica.

•Sibilancias.

•Dificultad para respirar.

•sinusitis.

•Fatiga cronica.

 

Diagnóstico

Afortunadamente, con la implementación de las prácticas de detección neonatal, los niños con fibrosis quística tienen más probabilidades que nunca de ser diagnosticados al nacer y recibir tratamiento inmediato. Sin embargo, muchos niños aún quedan excluidos.

 

Tratamiento.

●El tratamiento de la fibrosis quística (FQ) generalmente implica procedimientos y medicamentos que ayudan a despejar las vías respiratorias. Otros tratamientos pueden incluir antibióticos, enzimas pancreáticas, una dieta hipercalórica y fármacos de nueva generación conocidos como moduladores del CFTR. Los casos graves pueden requerir un trasplante de pulmón.

●No existe cura, pero los avances en el tratamiento han prolongado tanto la expectativa de vida como la calidad de vida de las personas que viven con la enfermedad.

●El ejercicio ayuda a mantener la función pulmonar y reduce el riesgo de complicaciones relacionadas con la fibrosis quística, como diabetes, enfermedades cardíacas y osteoporosis.

●Los programas de ejercicio deben individualizarse según su edad y estado de salud, e idealmente, diseñarse con su Kinesiólogo.

●Los planes de acondicionamiento físico deben incluir ejercicios de estiramiento (para promover la flexibilidad), entrenamiento aeróbico (para mejorar la resistencia y la salud cardiorrespiratoria) y entrenamiento de resistencia (para desarrollar fuerza y masa muscular).

Estrategias de cuidado y ejercicios.

●Las pautas de tratamiento de la fibrosis quística generalmente se centran en el autocuidado.

●Técnicas de depuración de las vías respiratorias para eliminar la mucosidad de los pulmones.

●Ejercicio para mantener la capacidad y la fuerza pulmonares.

●Intervenciones dietéticas para mejorar la absorción de grasas y nutrientes.

Breve resumen.

•No existe cura para la fibrosis quística, pero con un manejo y tratamiento adecuados, las personas con esta afección pueden vivir mucho más tiempo. Los pilares del tratamiento de la fibrosis quística incluyen técnicas de desobstrucción de las vías respiratorias, una dieta alta en calorías y mucho ejercicio. Las enzimas pancreáticas y otros suplementos pueden contribuir a una buena nutrición.

•Los tratamientos con receta, como los broncodilatadores y los nuevos fármacos llamados moduladores del CFTR, también pueden ayudar a controlar la afección. Algunas personas pueden necesitar terapias de apoyo, como oxígeno o una sonda de alimentación. En algunos casos, se puede considerar un trasplante de pulmón.

Muy Importante:
Ante la menor duda, inquietud o síntoma, consulte siempre a su médico de cabecera o a un profesional de la salud. Antes de iniciar cualquier tipo de tratamiento, ejercicio o toma de medicación es indispensable que cuente con el asesoramiento profesional y los estudios correspondientes.
El contenido de las notas que difundimos es de temas genéricos y a modo de divulgación científica y prevención.